УНИКАЛЬНЫЕ ОПЕРАЦИИ

МИКРОТИЯ

1295_1249303270Микротия – это недостаточное развитие или полное отсутствие ушной раковины. Это редкая особенность, которая встречается, по разным оценкам, у одного из 6-10 тыс. человек. Как правило она бывает односторонняя, обычно с правой, реже с левой стороны, но в ~10% случаях встречается двусторонняя (билатеральная) микротия.

Результаты научных исследований, а также практика пластических и ЛОР-хирургов свидетельствуют о том, что примерно в половине случаев проблема сочетается с иными нарушениями пропорций лица, и почти всегда – с атрезией (частичным или полным отсутствием) ушного канала и структур среднего уха.

Причины микротии

Этиология этого явления до сих пор не изучена. Теорий выдвигалось немало, в частности – повреждения кровеносных сосудов, краснуха и прием препаратов талидомида во время беременности – но ни одна из них не нашла подтверждения. Изучение «генетической» стороны вопроса показало, что наследственный фактор, возможно, имеет место, но в любом случае не является определяющим.

Также, в медицинской литературе отдельно подчеркивается, что микротия не является следствием неправильного образа жизни родителей во время вынашивания ребенка. Что бы «плохого» ни делала будущая мама в этот ответственный период – алкоголь, кофеин, никотин, стрессы и т.п. – это не может быть поводом винить себя в случившемся.

Особенности проблемы, классификация степеней микротии

В зависимости от состояния ушной раковины и отдельных ее сегментов различают следующие виды микротии:

  1. Немного уменьшенная ушная раковина с имеющимся слуховым проходом, который, однако, несколько уже, чем должен быть в норме
  2. Частично недоразвитая ушная раковина с отсутствующим или очень узким наружным слуховым проходом, сопровождается частичной утратой слуха
  3. Ушная раковина является рудиментарной, т.е. выглядит как зачаток нормального уха. Отсутствует наружный слуховой проход и барабанная перепонка
  4. Полное отсутствие ушной раковины (анотия)

При односторонней микротии второе ухо обычно работает и растет нормально, но у ребенка необходимо постоянно контролировать развитие здорового органа, чтобы вовремя предупредить возможное появление двусторонней тугоухости. Следует также с повышенным вниманием относиться к простудным заболеваниям, чтобы избежать инфицирования уха и еще большего ухудшения слуха.

Лечение микротии, реконструктивная операция

Единственный, но вполне эффективный вариант решения эстетической части проблемы – частичная или полная хирургическая реконструкция ушной раковины. Это сложная многоступенчатая процедура, которая может занять до полутора лет и более. Выполняет ее пластический, реконструктивный или ЛОР-хирург.

Как правило, такая операция состоит из 4 этапов, последовательность и техники pwo_jx29jryвыполнения которых могут немного различаться:

  1. Формирование хрящевого каркаса будущего уха. Наиболее подходящим материалом является фрагмент ребра или здорового уха самого пациента. Помимо собственных тканей, возможно использование и других материалов: донорский хрящ, силикон, полиамидная нить, полиакрил и др. При некоторых достоинствах использования инородных имплантов (возможность воссоздания каркаса до операции, что сокращает длительность процедуры) существует высокая вероятность их отторжения, донорского – раньше, искусственного – позже. Поэтому имплант из своих тканей будет предпочтительнее чужеродного.
  2. Формирование подкожного кармана в области отсутствующей или поврежденной (недоразвитой) ушной раковины, в который помещается уже сформированный хрящевой каркас. Приживание каркаса происходит в течение 4-6 месяцев.
  3. Из сформированного ушного блока создается основа ушной раковины, ей придается необходимое анатомическое положение.
  4. На последнем этапе сформированный ушной блок поднимают для воссоздания ушной раковины, с помощью кожно-хрящевого имплантата, взятого у здорового уха реконструируется козелок. В заушной области возможно образование неэстетичного дефекта, который закрывается свободной кожной складкой. Этот этап также занимает от 4 до 6 месяцев.

В ходе восстановительного периода возможен ряд характерных для этой операции осложнений: возникновение асимметрии между здоровым и реконструированным ухом, сокращение рубцовой ткани и, как следствие, перекос трансплантата и т.д. Подобные проблемы решаются путем несложного повторного хирургического вмешательства. Кроме того, на протяжении всей жизни реконструированное ухо необходимо будет тщательно оберегать от любых травмирующих воздействий.

Лечение микротии предполагает не только создание ушной раковины, которая визуально не отличалась бы от естественной, но и сохранение слуха. Поэтому, если есть возможность функционального восстановления ушного канала, то такая операция проводится первой, а затем уже восстанавливается и внешнее ухо. Наиболее сложным для коррекции случаем является полное отсутствие ушной раковины – анотия.

Противопоказания к операции

Факторы, исключающие возможность проведения реконстурктивной операции при микротии, в основном являются общехирургическими:

  • возраст пациента до 6 лет (причем, несмотря на то, что к этому возрасту ушная раковина уже считается полностью сформированной, далеко не все хирурги берутся оперировать пациентов до совершеннолетия);
  • нарушения свертываемости крови;
  • сахарный диабет;
  • обострение хронических заболеваний;

сердечно-сосудистые заболевания.

 

Синдром Рокитанского-Кюстнера

44eab18e96fdc1338b6595365f57ae1aАплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера — хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Первое упоминание порока развития матки  и влагалища относится к началу XIX в., когда немецкий ученый Майер описал аплазию влагалища, сочетающуюся с множественными аномалиями развития. Позднее Рокитанским и Кюстером было замечено, что при данном синдроме также отсутствует матка, но сохранены и нормально функционируют яичники. В дальнейшем Хаузер обнаружил частое сочетание аплазии матки и влагалища с пороками развития почек и скелета.

Этиология синдрома Рокитанского-Кюстнера

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной.

В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной анемореей  в 20% случаев.

Клиника синдрома Рокитанского-Кюстнера

Основной жалобой, с которой девочки 15-16 лет приходят наконсультацию гинеколога, служит отсутствие менструаций. Пациенток более старшего возраста обычно беспокоит невозможность ведения половой жизни. В отдельных случаях синдром Рокитанского-Кюстнера выявляется в результате экстренного обращения женщины в связи с тяжелыми разрывами промежности при попытке полового сношения.

Лица с синдромом Рокитанского-Кюстнера сложены по женскому типу, имеют нормально развитые наружные гениталии и вторичные половые признаки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка. Недоразвитие внутренних половых органов может проявляться наличием рудиментной матки в виде небольшого тяжа или двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевыми трубами или полным их отсутствием. При этом яичники имеют нормальную архитектонику и полноценно функционируют.

У 40% женщин синдром Рокитанского-Кюстнера сочетается со скелетными аномалиями и пороками мочевой системы –подковообразной почкой, дистопией почки, аплазией почки, удвоением мочеточников.

Больные с синдромом Рокитанского-Кюстнера бесплодны.

Диагностика синдрома Рокитанского-Кюстнера

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам.

0cee760676bb1f3298783581fd03ce2fПри гинекологическомосмотре на кресле  пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме.

Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей.

Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпоэза  прибегают к диагностической лапороскопии.

Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике  проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз при синдроме Рокитанского-Кюстнера

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи.

После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием экстракорпорального оплодотворения  и суррогатного материнства.

ДО И ПОСЛЕ

ЕСТЬ ВОПРОСЫ?

ОСТАВЬТЕ ВАШ ТЕЛЕФОН И НАШИ СПЕЦИАЛИСТЫ СВЯЖУТСЯ С ВАМИ!